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半乳糖性白內(nèi)障

時間:2012-12-14 14:44來源:廈門眼科中心編輯:xmeye瀏覽:

【文章導(dǎo)讀】白內(nèi)障中有一種半乳糖性白內(nèi)障可能大家并不是很了解,雖然犯病人數(shù)并不是很普遍,但是也是一種容易導(dǎo)致失明的眼病。 半乳糖性白內(nèi)障是因與半乳糖代謝有關(guān)的酶缺陷所引起。此種

  白內(nèi)障中有一種半乳糖性白內(nèi)障可能大家并不是很了解,雖然犯病人數(shù)并不是很普遍,但是也是一種容易導(dǎo)致失明的眼病。

  半乳糖性白內(nèi)障是因與半乳糖代謝有關(guān)的酶缺陷所引起。此種患兒缺乏半乳糖激酶或半乳糖-1-磷酸尿甘轉(zhuǎn)移酶,以致半乳糖不能轉(zhuǎn)化為葡萄糖而在體內(nèi)積累,房水中的半乳糖滲入晶狀體,使晶狀體纖維水腫形成混濁。

  癥狀體癥

  1、患兒年齡多在1-6歲,白內(nèi)障出現(xiàn)的最早時間為出生后24天,最長者為9歲;2、晶狀體混濁形態(tài)不一,多為板層白內(nèi)障。

  診斷依據(jù)

  1、為常染色體隱性遺傳病;2、可在出生后數(shù)日或數(shù)周發(fā)生;3、多為板層白內(nèi)障;4、檢查血、尿中半乳糖作為初步篩選; 5、紅細(xì)胞內(nèi)半乳糖激梅的測定對確診有重大意義。

  治療原則

  1、給予無乳糖或半乳糖飲食;2、明顯影響視力,兒科治療無效可考慮手術(shù)治療。

  療效評價

  1、治愈:術(shù)后傷口愈合,無并發(fā)癥,視力提高;2、好轉(zhuǎn):晶狀體混濁無發(fā)展或減輕,視力提高;3、未愈:無變化。

  專家提示

  對疑有半乳糖性白內(nèi)障的先天性白內(nèi)障兒童,應(yīng)該問家族史及做必要的有關(guān)檢查,以便早期得到確切的診斷,同時給予無乳糖的飲食治療,這種患兒不能飲用牛奶及含乳糖的食物。對患該病的兒童實施及時的手術(shù)治療是十分必要的。

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